陕西兴平脑病2022-08-21 10:23:31
脑发育不良是一种目前最常见的疾病,直接导致运动和语言能力丧失,智力低下。脑发育不良应在妊娠16~20周时用羊水作染色体及生化检查,及时发现智力低下原因,必要时可终止妊娠。患儿经常张口、伸舌、流涎、磨牙,经常出现无意识的表情、动作、尖叫或哭闹,双眼无神,不能有意识地注视事物,注意力不集中,对周围事物反应差,语言明显落后于同龄儿,还有运动、视力、听力障碍。
有害因素:在母孕期的有害因素,如:妊娠患风疹病毒、巨神经因子病毒、弓形体病毒、或高热、毒血症、缺氧、休克等因素影响胎儿发育;分娩时胎位异常、产程过长、剧裂宫缩、脐带打结或绕颈、羊水吸入、产伤、窒息等损伤脑神经因子,这些均可诱发脑发育不良。
环境因素:母亲自身的环境,可能对母体胎儿产生的影响,如母亲有糖尿病,胎儿受其内环境的影响而导致先天性心脏病或无脑儿的发病;母亲有甲状腺功能低下,胎儿容易产生骨和牙齿的畸形、隐睾、伸舌样痴呆、甲状腺肿大等,这也是脑发育不良的一大病因。
营养因素:早期营养不良能使脑神经因子分裂期缩短,晚期营养不良能使每个脑神经因子的体积减小。如果早期特别是胎儿期营养不良,虽然出生后营养得到改善,智力恢复仍然较慢或难以恢复会导致脑发育不良。
1、智力障碍及知觉障碍:在所有的脑发育不良儿童中,智力正常的孩子约占有1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。知觉障碍:大部分患者对刺激过敏或无反应;有的出现知觉固定,背景和图形紊乱。
脑发育不良2、视、听觉障碍:不少脑发育不良儿童伴有近视或斜视,其中以内斜视为多见。听力减退以手足徐动型脑发育不良较为多见。脑发育不良儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。
3、生长发育障碍:一部分轻型脑发育不良儿童生长发育可以基本或接近正常,但大多数的脑发育不良儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小,生长发育显得落后。
4、语言障碍:大多数脑发育不良儿童可能伴有不同程度的语言障碍,有的表现为语言表达困难或构语困难,有的表现为发音不清或口吃,有的还表现为失语症,即能理解别人的语言,但自己无法讲话,这种情况尤其以手足徐动型的脑发育不良占比例为大。
5、姿势障碍:脑发育不良儿童身体的各种姿势异常,姿势的稳定性差,在运动时或静止时姿势别扭,左右两侧不对称,有些严重的病例头部常不能像正常的孩子那样处于坚直正中位置,而是习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。
6、癫痫:约有39%-50%的脑发育不良儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。
7、运动障碍:脑发育不良儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子,运动自我控制能力差。障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。
MRI表现左侧小脑半球可见大小约为8cm×7cm×4.0cm的混杂长T1、长信号肿块,其内可见多个平行条带状更长T1、长T2信号。左侧小脑桥脑结合臂及桥脑受累四脑室变形轻度向右侧移位,三脑室及侧脑室扩张。小脑扁桃体疝入颈段椎管内,低于枕骨大孔平面约1.1cm。Gd-DTPA增强扫描,肿块无强化。颈椎扫描可见颈段脊髓内有长节段的沿脊髓纵轴延伸的长、长T2信号。
脑发育不良病因诊断,若有可能,宜说明产前,产时和产后那些因素致病;伴随症状诊断,有否伴随智能低下、惊厥、语方障碍、感觉、认知、行为障碍和其他异常。分别伤叙述其障碍程度;辅助检查,根据临床表现诊断为脑瘫的患儿。
需经以下辅助检查:
1、智力测试。
2、脑电图检查。
3、脑干听觉诱发电位测定。
4、影像。
5、其他检查。[1]
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脑发育不良应与以下病症进行鉴别:
1、智力低下,本病常有运动发育落后,动作不协调,不灵活,原始反射、VOJTA姿势反射,调正反应和平衡反应异常,在婴儿早期易被误诊为脑瘫,但其智力落后的症状较为突出,肌张力基本正常,无姿势异常。
2、运动发育迟缓,有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,可在短期内使症状消失。
3、先天性肌弛缓,患儿生后即有明显的肌张力低下,肌无力,深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染,本病有时被误诊为张力低下型脑瘫,但后者腱反射一般能引出。
4、进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。
5、先天性马蹄内翻足,患儿出生时即有双足呈马蹄内翻畸形,不伴其他肌痉挛等异常。
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如果不注意,可能导致脑瘫、癫痫等病症的发生。
药物治疗
包括营养脑神经细胞的药物。能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能。
功能训练
平衡能力和协调能力训练。如爬行,原地运动。但总的目标是促进正常反射通路和运动,抑制异常反射通路和运动,通过功能训练,建立患儿新的条件反射。
医疗仪器的使用
包括超声扫描心脑血管治疗仪,紫外线氧离子透入,神经肌肉治疗仪,多功能导频治疗仪等促进神经肌肉功能恢复。
中医手法康复
采用对不同敏感穴位的刺激、按摩,在降低肌张力,矫正异常姿势,使肌体恢复到正常功能位置取得显着效果。
合理饮食
在脑发育不良患儿的饮食方面要注意少食多餐,每天饮1-2次淡盐水,以补充水和电解质。饮食要高热量、高蛋白、高脂肪、高纤维素,还多种维生素、多种微量元素的平衡膳食。还应补充钙与维生素A和D,以防止骨质脱钙、疏松。
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